Саркоидоз: симптомы, лечение, диагностика

Саркоидоз Бека имеет особенности, которые напрямую связаны как с расой, так и с географическим проживанием пациента. Кроме того, развитию заболевания способствуют некоторые факторы окружающей среды. Наличие систематического постоянного стресса в совокупности с наследственностью могут запустить процесс аутоиммунного воспаления. В этом и заключается основная причина появления саркоидоза легких, а также поражения этим заболеванием других органов и систем.

Не последнюю роль в развитии болезни играют инфекции: бактериальные и вирусные. Следует понимать, что точная причина саркоидоза окончательно не установлена. Предположительно, существует совокупность генетических факторов и определенное влияние окружающей среды, а также образа жизни пациента. При этом в некоторых случаях нет никаких располагающих обстоятельств, но патология все же возникает.

Факторы риска

Если говорить о первоначальной причине развития заболевания, то здесь определяющее значение имеет генетический фактор. Однако есть триггеры или провокаторы его развития, к которым можно отнести:

• Вдыхание частиц краски, которая заправляется в офисную технику. Это причина особенно актуальна для работников печатных производств.
• Воздействие растительной пыльцы и плесени.
• Влияние разных аллергенов при наличии определенных реакций на них.
• Применение интерферонов в процессе лечения различных заболеваний, в том числе вирусов, опухолей и других.
• Отравление химическими реагентами. Этот факт риска особенно важен для людей, которые работают в лабораториях и имеют тесный контакт с разными веществами.
• Контакт с различными силиконовыми изделиями, компонентами вакцин, металлическими имплантами и другими.
• Воздействие инфекционных агентов, в том числе хламидий, хеликобактер и других.

Существуют разные виды и стадии саркоидоза, которые можно подразделить в зависимости от локализации. А именно:

• Поражение саркоидозом легких — наиболее распространенная классическая форма, при которой возникает поражение легочной ткани.
• Внелегочная форма — когда наибольшему воздействию патологии подвержены другие органы. В этом случае саркоидоз затрагивает кожу, возникает саркоидоз лимфатических узлов и других систем. Реже страдают сердце, печень и некоторые другие органы, но все же гранулемы могут возникнуть и в них.
• Генерализованная форма — когда в процессе участвует практически весь организм. Наиболее тяжелый вариант течения патологии, когда множество органов и систем страдает от воздействия болезни.

По характеру течения выделяют следующие формы саркоидоза:

• с острым началом, когда имеет место синдром Лефгрена, синдром Хеерфордта–Вальденстрема;
• хронического течения;
• рецидивирующий;
• ювенильный рефрактерный, который крайне тяжело поддается терапии, несмотря на подключение различного рода медицинских препаратов.

Существует несколько стадий развития саркоидоза, особенно если речь идет о поражении органов грудной клетки:

• Нулевая, когда симптомы со слов пациента, по результатам инструментальных исследований, в том числе рентгенограмме, отсутствуют.
• Первая стадия саркоидоза, когда болезнь может протекать как бессимптомно, так и с проявлением температуры тела до 37–38 °C, слабостью, одышкой и кашлем, увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы.
• Саркоидоз легких 2 степени, когда замечено увеличение лимфатических узлов, видна патологическая картина в легких. Температура тела может повышаться до 40°, а также присутствуют все основные симптомы.
• Третья стадия — легочная паренхима существенно изменена, при этом отсутствует увеличение лимфоузлов. Здесь уже могут проявляться неврологические боли, значительное повышение температуры, а также другие характерные проявления.
• Четвертая стадия — когда клиническая картина показывает необратимые фиброзные изменения легочной ткани. В этом случае возникают симптомы дефицита кислорода, а также все остальные, характерные для клинической картины болезни в наиболее неблагоприятном варианте.

Обычно, чем сложнее протекает саркоидоз, тем серьезнее его стадия. На начальных этапах развития патологии возможно самостоятельное ее разрешение или более вероятно благоприятное медикаментозное лечение.

При саркоидозе легких 3-4 стадии отмечаются существенные поражения, которые могут привести к самым неблагоприятным последствиям. В этом случае при поражении легких саркоидоз приобретает тяжелое течение.

Основные симптомы при саркоидозе могут развиваться длительно, постепенно, тянуться годами. Главные проявления могут быть следующими:

• Вялотекущий кашель, чаще всего сухой.
• Слабость и одышка. На раннем этапе развития заболевания все проявления возникают исключительно после физической активности (ходьбе или занятии спортом). Иногда они исчезают так же быстро, как и появились, в дальнейшем сохраняются на постоянной основе.

Кроме того, существует категория пациентов, у которых саркоидоз есть, а жалоб как таковых нет. Это тот случай, когда заболевание обнаруживают случайно в ходе профилактического обследования либо диагностики по поводу другого заболевания.

Симптомами саркоидоза могут быть практически любые проявления разного типа, в зависимости от того, какие органы и системы повреждены в конкретном случае. Наиболее часто симптом саркоидоза может быть любым из перечисленных:

• потливость;
• слабость;
• одышка;
• утомляемость;
• повышение температуры тела;
• ухудшение зрения;
• чувство тумана перед глазами;
• аритмия;
• при саркоидозе кожи — бляшки, пятна красно-синего цвета.

Поражение суставов и артрит, особенно характерны для маленьких детей. Это одна из особенностей проявления патологии в раннем возрасте. Другие проявления в зависимости от прогрессирования саркоидоза по стадиям бывают различными.

Неврологические жалобы могут быть крайне разнообразными. Например, одним из вариантов проявления саркоидоза может быть паралич Белла, который выражается в одностороннем парезе лицевого нерва. В этом случае лицо становится перекошенным, пациент не может наморщить глаз или лоб. Некоторые поражения нервных окончаний могут протекать без характерных симптомов.

Нередко во время диагностики пациент может вспоминать какие-то проявления саркоидоза, которые возникали за десятки лет до постановки диагноза, но они оставались незамеченными, так как не были существенными. При поражении мозга может возникать эпилепсия. Кроме того, в этом случае могут возникать депрессии и другие психические расстройства. В некоторых случаях саркоидоз начинается с проявления симптомов, похожих на инсульт: отмечается нарушение речи, слабость в одной руке и другие характерные симптомы.

Ювенильный саркоидоз — это генетическое заболевание, которое возникает у детей и подростков. Оно может проявляться в виде артрита, дерматита и снижения зрения. Это наиболее частые из проявлений раннего начала болезни.

Осложнения

При тяжелом течении или отсутствии лечения саркоидоза, а также при саркоидозе IV стадии могут возникать негативные последствия, которые необходимо рассматривать с точки зрения органов и систем, на которые негативно влияет данное заболевание.

• Легкие — один из основных органов-мишеней, который страдает при саркоидозе легких. Если заболевание имеет прогрессирующее течение, то формируется фиброз тканей, при котором возникает недостаток кислорода. Это может привести к легочной гипертензии и всем соответствующим последствиям, включая отеки, слабость, одышку, боли при физической нагрузке и другие симптомы.
• В качестве патологии глаз могут возникать различные нарушения вплоть до полной потери зрения.
• Чем опасен саркоидоз для почек: может возникать почечная недостаточность, а также мочекаменная болезнь.
• Воздействие болезни на сердце заключается в нарушении ритма, снижении нормального кровообращения в области органа, что может привести к летальному исходу, тяжелым последствиям для здоровья.
• Разрушение нервной системы может проявляться шаткой походкой, ухудшением памяти, параличом лицевого нерва и другими симптомами.

Иногда симптомы и признаки саркоидоза, а также негативные последствия развития этой патологии можно полностью устранить. Однако некоторые из осложнений необратимы. Они могут привести к существенной потере качества жизни, отсутствии возможности заниматься спортом, некоторыми видами деятельности и еще более печальному результату. В этом случае остается делать упор на корректировку негативных состояний и сдерживать их.

При подозрении на саркоидоз легких врач собирает подробный анамнез, опрашивает пациента о наличии жалоб, а также истории течения заболевания, пытается выяснить факторы, которые могли запустить болезнь. Кроме того, проводят физикальный осмотр пациента. Однако для окончательной постановки диагноза потребуется более полное обследование.

Инструментальные методы

Известно, что саркоидоз может поражать практически все органы организма, поэтому в зависимости от имеющихся жалоб и симптомов могут проводиться различные исследования.

Один из основных методов при диагностике саркоидоза — рентгенограмма органов грудной клетки в двух проекциях или компьютерная томография. При врачебном осмотре и даже со слов пациента симптомы могут отсутствовать полностью либо быть крайне смазанными, но на изображении, сделанном при помощи КТ, будет видно проявление болезни. Также могут потребоваться:

• электрокардиография;
• исследование функции дыхания, включая спирометрию;
• эхокардиография (ЭхоКГ). Это исследование позволяет выявить очаги поражения в сердце.

При необходимости врач может назначить дополнительные инструментальные методы обследования, так как исчерпывающего перечня исследований диагностики саркоидоза не существует. Если возникает подозрение на поражение конкретного органа, есть соответствующие жалобы, то проводится исследование соответствующего типа.

Лабораторные методы

Кроме инструментальных способов для постановки диагноза потребуются следующие виды исследований:

• общий анализ крови с определением концентрации СОЭ;
• биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• туберкулиновые кожные пробы;
• анализ на С-реактивный белок;
• иммуноглобулины A, M,G;
• измерение уровня кальция в крови и моче;
• серологические маркеры.

Все указанные виды анализов помогают не только оценить общее состояние организма пациента, но и выявить нарушения, которые возникли в связи с развитием саркоидоза.

Кроме того, при саркоидозе лимфоузлов, кожи и любом другом может проводиться биопсия при необходимости. Это требуется, чтобы получить образец материала и отправить его на гистологическое исследование. Это изучение ткани под микроскопом, которое может дать ответ на вопрос о ее структуре, наличии патологических изменений.

Дифференциальная диагностика

Главная трудность состоит в том, чтобы отделить саркоидоз от других заболеваний легких. Это обусловлено множеством проявлений, которые крайне многообразны. Нет одного специфического симптома, а при легких формах саркоидоза они могут отсутствовать полностью. Необходимо понимать, что от саркоидоза требуется отличать следующие заболевания:

• туберкулез;
• гистоплазмоз;
• болезнь Крона;
• синдром Блау;
• онкологические новообразования;
• пневмония гиперчувствительности.

Саркоидоз кожи может также быть схожим с некоторыми болезнями:

• обыкновенная волчанка;
• плоский лишай;
• ревматоидные узелки;
• липома;
• эпидермальная киста и другие патологии.

В некоторых случаях лечение при саркоидозе может не потребоваться, так как заболевание способно спонтанно регрессировать или протекать без определенных симптомов. В других случаях терапия будет незначительной. Однако при поражении жизненно важных органов и систем необходимо обязательное системное лечение. Решение о выборе тактики принимается исключительно после проведения диагностики и под контролем врача.

Медикаментозные методы

Одним из основных способов помощи пациенту при терапии болезни является прием некоторых лекарственных препаратов. В качестве лекарственных средств, помогающих при лечении саркоидозе, назначаются следующие средства:

• Противовоспалительные препараты.
• Витамин Е.
• Кортикостероиды представляют собой основу терапии, они могут применяться как в пероральном, так и в ингаляционном виде, особенно у пациентов, у которых основным симптомом является кашель и нарушение дыхания.
• Пациентам с саркоидозом кожи назначаются кортикостероидные мази, гели и кремы.
• Также используются ингибиторы фактора некроза опухоли.
• Антиметаболиты.
• Иммунодепрессанты.

Кроме того, важно симптоматическое лечение саркоидоза — оно зависит от того, какие именно органы и системы пострадали от заболевания. Например, при артериальной гипертензии назначаются диуретики и оксигенотерапия.

Следует понимать, что на сегодняшний день не разработано лекарство, которое полностью вылечит саркоидоз и устранит его причину. Хирургическое вмешательство применяется только в самых тяжелых, запущенных случаях, когда возникает недостаточность органов.

Какой врач занимается лечением

Так как основной орган — мишень при такой патологии — легкие, ведением пациентов занимается врач—пульмонолог. Даже при отсутствии выраженных симптомов некоторым пациентам требуется наблюдение у этого врача и осмотр раз в 3 месяца. Кроме того, если возникли соответствующие осложнения, потребуется консультация кардиолога, гастроэнтеролога, гематолога, офтальмолога, иммунолога, фтизиатра и других специалистов.

Особенности саркоидоза у детей

У детей младше 5 лет поражение легких и ВГЛУ этим заболевание встречается редко. Чаще его проявления напоминают ювенильный артрит. В более старшем возрасте течение патологии напоминает клиническую картину, характерную для взрослых пациентов.

Существует много стадий саркоидоза и форм этой болезни у детей. Все зависит от того, какой орган оказался подвержен наибольшему воздействию и пострадал. Проблема заключается в том, что для саркоидоза характерно множество неспецифических симптомов, которые могут ввести в замешательство. Кроме того, маленький ребенок не в состоянии описать правильно жалобы, что еще более усложняет процесс.

При лечении саркоидоза легких у детей схема разрабатывается индивидуально. Применяются препараты, в том числе глюкокортикоиды, которые уместны для лечения взрослых. Причем, часто встречаются случаи, когда патология у детей исчезает самостоятельно. Однако в определенных случаях требуется длительное и серьезное лечение. Родителям при постановке такого диагноза необходимо понимать, что такое саркоидоз, как с ним бороться. Следует выполнять все указания врача и четко следовать назначенному курсу терапии.

Исход лечения больных саркоидозом напрямую зависит от стадии заболевания и его характера. В конкретном случае на начальных этапах может произойти спонтанный регресс патологии, в таких случаях прогноз для жизни при саркоидозе легких благоприятный. Его наличие практически не влияет на уровень жизни пациента и ее продолжительность.

Если возникают серьезные поражения внутренних органов, в том числе легких и сердца, и отмечается тяжелое течение заболевания, то прогноз ухудшается. Однако прослеживается прямая связь между тем, что чем раньше поставлен диагноз и начато корректное лечение, тем лучше прогноз.

Хорошими признаками являются:

• полное отсутствие клинических проявлений;
• острое начало болезни с высокой температурой;
• возраст пациента до 40 лет;
• отсутствие нарушений в работе органов и систем, в том числе легких с саркоидозом;
• спонтанная ремиссия после первого эпизода болезни;
• эффективное проведение курса глюкокортикостероидов в невысоких дозах;
• длительная ремиссия более трех лет.

На неблагоприятный прогноз могут указывать следующие признаки:

• жалобы на регулярный кашель и одышку;
• поражение саркоидозом нескольких органов и систем подтвержденное инструментальными и лабораторными методами;
• наличие соответствующих симптомов;
• длительное повышение температуры;
• прогрессирование патологии;
• возраст пациента от 60 лет;
• определенная расовая принадлежность (например, известно, что среди темнокожих саркоидоз сильнее и тяжелее протекает, в том числе у них чаще нарушается работа сердца, кожи, легких);
• специфическая трудовая деятельность пациента, связанная с триггерными факторами, регулярным воздействием вредных химических веществ; хроническое течение саркоидоза;
• повторное, длительное или высокодозное применение глюкокортикостероидов, отсутствие эффективности их применения; регулярные рецидивы болезни.

Пациентам после лечения саркоидоза легких необходимо стараться вести максимально активный образ жизни. Полезна продолжительная ходьба, занятия пилатесом и йогой, езда на велосипеде. Если нет существенных нарушений в работе внутренних органов и соответствующих тяжелых симптомов, можно выполнять силовые и аэробные упражнения. Это необходимо для тренировки сердечно-сосудистой и дыхательной систем, а также предотвращения застоя слизи в бронхах.

Поскольку терапия саркоидоза легких обычно бывает длительной, пациенту, возможно, придется полностью изменить образ жизни. Например, лечение большими дозами глюкокортикостероидов и другими препаратами влечет за собой некоторые социальные ограничения, что может ухудшить психическое и эмоциональное состояние пациента. Кроме того, различные побочные действия от препаратов также могут привести к подобному эффекту. В этом случае для предотвращения развития депрессии и других негативных состояний психики необходимо обращаться к психологу или психотерапевту и проходить соответствующую терапию.

Поскольку точная причина заболевания до сих пор не установлена, нет специфических мер, которые помогли бы избежать начала саркоидоза и достоверно предотвратить его появление. Однако есть общие рекомендации для укрепления иммунитета и поддержания нормального состояния организма:

• правильное и разнообразное питание;
• исключение из рациона всего жареного, мучного, большого количества быстрых углеводов;
• ежедневная физическая активность;
• снижение воздействия ультрафиолетового излучения;
• контроль за аллергенной нагрузкой;
• отказ от вредных привычек;
• отсутствие или минимизация контакта с вредными химическими веществами.

Все перечисленные меры не могут достоверно предотвратить симптомы саркоидоза легких или другие формы патологии. Однако они позволяют снизить вероятность его формирования и поддерживать организм. На сегодняшний день нет установленной причины формирования патологии, поэтому и надежных способов избежать этого тоже не существует.

В клинике «СОВА» в Волгограде специалисты знают, как правильно лечить саркоидоз. Чтобы провести диагностику саркоидоза и корректную терапию, обращайтесь к нам. Для записи можно позвонить по телефону, заполнить форму на сайте или в мобильном приложении. Приходите, наши врачи готовы помочь вам в борьбе с этим заболеванием.